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Bei der genetisch bedingten Stoffwechselerkrankung kommt es durch eine Fehlfunktion von Chloridkanälen zu einer Veränderung der Zusammensetzung von Drüsensekreten. Die zähflüssigen Sekrete in Lunge, Bauchspeicheldrüse, Dünndarm und Gallenwegen können nur eingeschränkt abtransportiert werden. Funktionsstörungen der betroffenen Organe sind die Folge. Besonders gravierend wirkt sich die Beeinträchtigung der Lungentätigkeit aus. Der feste Schleim produziert Bronchiektasen und vielfältige Infektionen bis hin zu Lungenentzündungen. Lungeninsuffizienzen sind dann die Ursache für zunehmenden Sauerstoffmangel.
Kaum ein Mukoviszidose-Kind erreichte früher das Erwachsenenalter. 1999 lag die durchschnittliche Lebenserwartung immerhin schon bei 29 Jahren. 2006 ist sie auf 37 Jahre gestiegen. Physiotherapeutische Technik, wie die die autogene Drainage, Inhalationen und sekretverflüssigende Medikamente erleichtern das Leben der Patienten. Mehr als die Hälfte der Betroffenen kann inzwischen ohne oder mit geringen Einschränkungen der Lungenfunktionen leben. Eine kausale Therapie der zystischen Fibrose gibt es nicht.
Auch bei der Behandlung anderer typischer Störungsbilder der Mukoviszidose, beispielsweise des Diabetes und des Untergewichts vieler Kranker, zeigen sich erhebliche Fortschritte. So unterscheidet sich der Ernährungszustand kaum noch vom Durchschnitt der Bevölkerung.
Peter Appuhn
physio.de
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